近日，梅州市人民医院整形外科曾运泉主任团队联合介入科、麻醉科等多学科，成功为一名患有罕见巨大神经纤维瘤30年的患者切除肿瘤，切除的肿瘤重达23斤。

一位50岁的阿姨，30年前全身莫名出现大小不一的肿物，不会疼痛、瘙痒等，因此也一直没有去处理。数十年间，阿姨左腹、腰、背部的肿瘤只是缓慢增大，但近两周，肿瘤增大速度明显加快，肿瘤下垂大如南瓜，体积硕大的肿物让阿姨无法坐立，行走困难。于是，阿姨来到我院整形外科就医。

经检查，诊断阿姨患有左腹、腰、背部巨大皮肤神经纤维瘤伴瘤内出血，瘤内肿瘤血管破裂形成巨大血肿，这也是为什么近两周肿瘤迅速增大的原因。大量出血引起患者严重贫血，血红蛋白低至68g/L（正常值为：120-160g/L），再不进行手术将有失血性休克致死的风险。

手术风险大，多学科合作成功切除23斤的肿瘤

然而，手术风险也很大。整形外科曾运泉主任联合介入科、麻醉科、呼吸与危重症医学科、输血科、CT科等专家进行多学科诊疗，专家建议为减少肿瘤继续出血及减少术中出血，对肿瘤先进行介入栓塞重要供血血管，并在介入栓塞后的24小时内进行肿瘤切除。由于病变范围大，肿瘤巨大，术中依然存在容易出血、止血困难的风险，为此麻醉科术中紧密配合，以减少出血量。

介入科林龙潜医生手术团队先为患者进行局麻下血管造影，发现肿瘤血管丰富，有多支供瘤血管，随后对肿瘤血管进行逐条栓塞。术程顺利，栓塞成功。

接着整形外科曾运泉主任手术团队为患者实施巨大神经纤维瘤切除术，术中医生仔细地剥离瘤体，动作轻柔，以防止瘤体的畸形血管受到牵拉而断裂出血。对于大小不一的血窦，手术团队予以充分蚕食的蠕动式切除，边结扎边止血。

手术历时4小时，整个手术过程中患者生命体征平稳，术中仅出血约400ml。术后患者转送至ICU监护治疗2天便转回普通病房，伤口愈合良好，术后第7天出院。

成功诊治疑难复杂疾病

曾运泉介绍，神经纤维瘤病是一组常染色体显性遗传性肿瘤抑制综合征，有癌变可能，包括I型神经纤维瘤病（NF1）、II型神经纤维瘤病（NF2）、多发神经鞘瘤病，具有侵袭性生长的特征，过度生长的软组织可能严重影响患者生活质量，明显的表现特征是身体上有巨大肿物并伴有咖啡色斑。

该患者所患的是I型神经纤维瘤病（NF1）合并有巨大神经纤维瘤，切除的肿瘤重达23斤，十分罕见。手术切除是主要的治疗方法，但直接手术切除，术中出血多，手术风险极大，充分的术前检查及术前准备，能够降低手术风险及并发症，从而保证手术的顺利进行及术后患者的康复。