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全身血浆换了一半!发病率百万分之一的凶险罕见病被他们治好了
文章来源:原创 发布时间:2024年04月03日 作者:梅州市人民医院

“咳咳咳......我和你说,咳咳……那个……咳……”一句话穿插着断断续续的咳嗽声,是58岁的黄伯和家人聊天的日常。

黄伯怎么也没想到,常见的咳嗽居然是致命疾病的征兆,幸运的是,梅州市人民医院的医生们最终将他从死神手里拽了回来!

肺出血-肾炎综合征,发病率仅约百万分之一,罕见且凶险

原来,黄伯前段时间总是咳嗽中带点血,当地治疗后病情仍无好转,某天夜里突然出现大量咯血,紧急转送到梅州市人民医院重症医学科(三科)治疗。检查发现黄伯双肺弥漫性肺泡出血,右肺中叶活动性出血,肌酐明显升高,诊断黄伯患有罕见的肺出血-肾炎综合征,同时伴有ANCA相关性血管炎。到我院时,黄伯血红蛋白已降至44g/L(正常成年男性>120g/L),严重缺氧,黄伯生命危在旦夕!

肺出血-肾炎综合征:

发病率约为0.5-1.6/100万人,也就是说每年每百万人中仅有1-2人患这种病,该病是因自身免疫系统紊乱而导致错杀自身组织,严重损伤肺和肾两个器官,多数患者病情进展迅速,如果得不到及时治疗,会导致不可逆的终末期肾衰竭,甚至会因为肺出血、呼吸衰竭而死亡。该病罕见,情况复杂且危急,治疗难度大,非常考验医生团队技术水平和综合救治能力!

重症医学三科主任张华根立即组织风湿免疫科、肾内科、呼吸与危重症医学科、胸外科、介入科等专家进行多学科会诊,制定治疗方案,在止血、抗感染基础上,为患者使用糖皮质激素、俯卧位通气联合血浆置换等综合治疗,以改善病情,患者病情非常复杂,必须通过多重保障和精准治疗确保万无一失。

关键措施1:俯卧位通气--“趴着治病”,避免患者窒息

俯卧位通气可以改善肺部通气,有利于气道分泌物排出,并且能减少心脏和纵膈对下垂肺区的压迫,是急性呼吸窘迫综合征患者安全、有效的治疗方式。在俯卧位通气的治疗下,黄伯的呼吸困难得到有效改善。

 

关键措施2:血浆置换--“乾坤大挪移”,渡过危险期

血浆置换是一种清除血液中大分子致病物质的血液净化疗法。通俗地说,是通过血浆置换仪器将血液中带有致病因子(如自身抗体、毒素)的血浆等量替换掉,以调节免疫系统,达到治疗疾病的目的。

“患者每天进行1800ml的血浆置换,这相当于把全身的血浆换了将近一半,一共持续10次,治疗难度可想而知,这就像武林秘籍里的‘乾坤大挪移’。”张华根主任介绍。

由于患者血小板指数低,随时有肺大泡出血的风险,存在肺泡出血综合征,而且还患有ANCA相关性血管炎,病情非常复杂,除了血浆置换,团队还为黄伯分别进行了人免疫丙种球蛋白治疗、加强纤支镜吸引及肺泡灌洗、激素冲击等治疗措施,通过多重保障和治疗避免风险发生!

在医生团队的极力抢救和精细治疗下,黄伯终于平稳度过免疫风暴期,肺部情况出现明显好转,病情也转危为安,转入风湿免疫科进一步治疗,现已恢复出院了。

专家提醒:

如果短期出现严重的呼吸困难、咯血、贫血的情况,应及时到医院就诊,才能提早发现病因争取治疗时间,取得更好的治疗效果。

近年来,我院重症医学三科熟练开展血液净化、体外膜肺氧合(ECMO)等技术,成功抢救了多例急危重症患者,充分展现了我院急危重症综合救治水平。

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